비정상세포소기관으로 인한 질병
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작성일 19-10-19 13:35
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②증상 : 유아기형에서는 출생 후 초기 몇 달간은 정상적인 발달을 보이나 생후 2~6개월 이 경과하면서 소음에 대해 과장된 reaction response을 보이거나 점차 근긴장도가 감소하고 운동신경의 약화가 나타나 발달지연이 나타납니다.
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비정상세포소기관으로 인한 질병
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생명과학(1) 보고서
세포소기관에 의한 질병과 증상
1. 리소좀
⑴ 테이-삭스병
①Cause : 유전자의 돌연변이에 의해 헥소사미니다제라는 효소의 결핍으로 지질대사가 원 활하게 이루어지지 않아 신경계에 지질이 축적되어 발생한다. 그 외에 간질발작이 발생할 수 있고, 안과적인 증상으로는 색소성…(투비컨티뉴드 )
순서
비정상세포소기관으로 인한 질병
설명
다. 대부분의 경우 흡인폐렴 등으로 인해 2세에 서 5세 사이에 사망합니다. 또한 질병의 초기에 불규칙한 안구 운동과 시각 주의력이 저하되 는 증상이 나타나는데, 안저검사에서 황반에 전형적인 황반 앵두반점을 보이게 ...
생명과학(1) 보고서
세포소기관에 의한 질병과 증상
1. 리소좀
⑴ 테이-삭스병
①Cause : 유전자의 돌연변이에 의해 헥소사미니다제라는 효소의 결핍으로 지질대사가 원 활하게 이루어지지 않아 신경계에 지질이 축적되어 발생한다. 손을 뻗는 것과 앉기와 같은 동작은 가능하지만, 생후 1년이 되기 전 점차 이전에 습득한 운동능력을 잃어버 리게 됩니다.
②증상 : 유아기형에서는 출생 후 초기 몇 달간은 정상적인 발달을 보이나 생후 2~6개월 이 경과하면서 소음에 대해 과장된 reaction response을 보이거나 점차 근긴장도가 감소하고 운동신경의 약화가 나타나 발달지연이 나타납니다.
생후 1세 이후에는 경련 및 연하 장애 등이 진행하여 악화됩니다. 전형적으로, 생후 2년 동안 대두증이 나타나며, 이것은 주로 대뇌의 백질 부위에 강글리오시 드의 축적이 발생하여 나타납니다.
靑少年(청소년) 기형은 2-6세에 발병하고, 5-15세에 사망합니다. 중추신경계 증상으로 진행성 운동실조, 운동장애로 팔다리가 불규칙하게 움직이는 무도병 증상, 발음 에 관련된 근육을 움직일 수 없어 발생하는 마비성 구음 장애, 팔과 다리가 뻣 뻣해지는 진행성 근긴장도의 항진, 인지기능의 저하를 보이는 진행성 치매가 나 타납니다. 또한 질병의 초기에 불규칙한 안구 운동과 시각 주의력이 저하되 는 증상이 나타나는데, 안저검사에서 황반에 전형적인 황반 앵두반점을 보이게 됩니다. 손을 뻗는 것과 앉기와 같은 동작은 가능하지만, 생후 1년이 되기 전 점차 이전에 습득한 운동능력을 잃어버 리게 됩니다.
